一、診斷標(biāo)準(zhǔn)

(—)尿蛋白定量超過3.5g/d 必需條件

(二)血漿白蛋白低于30g/l 必需條件

(三)水腫

(四)高脂血癥

二、臨床表現(xiàn)

(—)水腫

病因：低白蛋白血癥

特點(diǎn)：從晨起眼臉、活動(dòng)后下肢開始，以后延及全身，可合并有胸水、腹水，伴少尿。

(二)蛋白尿

病因：腎小球基底膜通透性增加

特點(diǎn)：尿中泡沫增多。

(三)低白蛋白血癥

病因：尿中持續(xù)排出大量蛋白，胃腸道黏膜水腫

特點(diǎn)：血中α2和β球蛋白增高，病人免疫力低下，易發(fā)生感染、高凝狀態(tài)等而引起并發(fā)癥。

(四)高脂血癥和脂尿

病因：肝臟合成白蛋白和脂蛋白均增加，脂蛋白的分解及外圍利用減弱

特點(diǎn)：高膽固醇、高甘油三酯血癥，血清中低及極低密度脂蛋白濃度增加，易合并心血管疾病。病人尿中可出現(xiàn)雙折光脂質(zhì)。

(五)尿常規(guī)檢查

大量蛋白，尿沉渣可見紅細(xì)胞及各種管型

(六)高血壓及腎功能損害

三、繼發(fā)性腎病綜合征的原因及主要特點(diǎn)

(—)青少年

1、過敏性紫癜腎炎

(1) 典型的皮膚紫癜，關(guān)節(jié)痛，腹痛，黑便

(2) 多于上述癥狀出現(xiàn)后4周內(nèi)發(fā)現(xiàn)血尿(鏡下或肉眼)，持續(xù)性或?yàn)橐贿^性，伴不同程度的蛋白尿

(3) 腎活檢免疫病理檢查以IgA沉積為主。

2、系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎

(1)好發(fā)于青壯年女性。 發(fā)熱，皮膚損害，關(guān)節(jié)痛，心血管、呼吸系統(tǒng)、血液系統(tǒng)及腎臟等異常

(2)腎臟表現(xiàn)：蛋白尿、腎病綜合征，嚴(yán)重者可有少尿、無尿、急進(jìn)性腎炎。

(3)免疫學(xué)檢查：抗核抗體、抗雙鏈DNA抗體、抗sM抗體等陽性及滴度增高，補(bǔ)體C3降低。

(二)中、老年

1、糖尿病腎病

(1) 病程10年以上的糖尿病病人，有特征性眼底改變

(2) 最早臨床表現(xiàn)是水腫和蛋白尿。

2、腎淀粉樣變

(1) 腎活檢有腎內(nèi)淀粉樣物質(zhì)沉積

(2) 持續(xù)性蛋白尿，病變嚴(yán)重者蛋白尿可達(dá)20g/d，大部分表現(xiàn)為腎病綜合征。

(3) 腎外表現(xiàn)：巨舌、消化道及心臟受累

3、骨髓瘤性腎病

(1) 病因：漿細(xì)胞惡性增生并合成異常的單株細(xì)胞免疫球蛋白的惡性疾病。

(2) 以骨、造血系統(tǒng)、腎損害為突出表現(xiàn)。病人有骨痛、扁骨Ⅹ線片?？梢娙芄潜憩F(xiàn)，有貧血，血清單株球蛋自增高，蛋白電泳有M帶，尿本周蛋白陽性，骨髓片中骨髓瘤細(xì)胞占有核細(xì)胞的15%以上。

(三)乙肝病毒相關(guān)腎炎

腎有乙活肝病毒抗原免疫復(fù)合物沉積者可確診。

四、糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用

(一)作用機(jī)制

1、抑制免疫反應(yīng)及免疫介導(dǎo)的炎癥反應(yīng), 減少滲出、細(xì)胞增生和浸潤，改善腎小球基底膜的通透性，

2、抑制醛固醛和抗利尿激素的分泌 利尿消腫，減少、消除尿蛋白

(二)使用原則

1、開始用量要足夠

2、足量用藥時(shí)間要夠長

3、治療有效者要緩慢減藥

(三)治療后的反應(yīng)

1、激素敏感

2、激素依賴 用藥后有效但于減藥過程中經(jīng)常出現(xiàn)病情反復(fù)。

3、激素?zé)o效

(四)副作用

感染、藥物性糖尿、骨質(zhì)疏松、肥胖、高血壓

五、用免疫抑制劑及其他治疔

(—)細(xì)胞毒藥物

緩解病人對(duì)激素的依賴;與激素共同起到治療作用

1、環(huán)磷酰胺

(1) 肝功能無異常者可選用

(2) 累積用量為6～8克。

(3) 副作用：骨髓抑制及中毒性肝損害，抑制性腺，可逆性脫發(fā)、惡心，出血性膀胱炎。

2、鹽酸氮芥

對(duì)肝功能異常、腎功能正?；蚯嗄昴行圆∪丝蛇x用

(2) 副作用：胃腸道反應(yīng)、骨髓抑制、藥物局部刺激作用強(qiáng)

3、苯丁酸氮芥、硫唑嘌呤、長春新堿

(二)環(huán)孢素A及驍悉 直接對(duì)抗輔助性T細(xì)胞

(三)對(duì)癥治療

休息，限鹽飲食，蛋白質(zhì)入量1g/kg/d優(yōu)質(zhì)蛋白，熱量要充分。適當(dāng)利尿。

六、并發(fā)癥的防治

(—)感染

生活、環(huán)境各方面保護(hù)病人并密切觀察病情及時(shí)發(fā)現(xiàn)感染，并應(yīng)用強(qiáng)有力而無腎毒性的抗菌藥物治疔。

(二)血栓和栓塞合并癥

當(dāng)血漿白蛋白低于20g/l時(shí)提示有高凝狀態(tài)，應(yīng)給予抗凝治療。

(三)急性腎功能衰竭

可采取血液透析治療，以維持生命并有益于腎臟病變的恢復(fù)。

(四)脂肪代謝紊亂致心血管合并癥

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