溶血性貧血是一大類性質(zhì)不同的疾病,其治療方法不能一概而論。總的治療原則如下:
一、病因治療
去除病因和誘因極為重要。如冷型抗體自體免疫性溶血性貧血應注意防寒保暖;蠶豆病患者應避免食用蠶豆和具氧化性質(zhì)的藥物,藥物引起的溶血,應立即停藥;感染引起的溶血,應予積極抗感染治療;繼發(fā)于其他疾病者,要積極治療原發(fā)病。
二、糖皮質(zhì)激素和其他免疫抑制劑
如自體免疫溶血性貧血、新生兒同種免疫溶血病、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿等,每日強的松40~60mg,分次口服,或氫化考的松每日200~300mg,靜滴,如自體免疫溶血性貧血可用環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤或達那唑(Danazol)等。
三、脾切除術
脾切除適應證:①遺傳性球形紅細胞增多癥脾切除有良好療效;②自體免疫溶血性貧血應用糖皮質(zhì)激素治療無效時,可考慮脾切除術;③地中海貧血伴脾功能亢進者可作脾切除術;④其他溶血性貧血,如丙酮酸激酶缺乏,不穩(wěn)定血紅蛋白病等,亦可考慮作脾切除術,但效果不肯定。
四、輸血
貧血明顯時,輸血是主要療法之一。但在某些溶血情況下,也具有一定的危險性,例如給自體免疫性溶血性貧血患者輸血可發(fā)生溶血反應,給PNH病人輸血也可誘發(fā)溶血,大量輸血還可抑制骨髓自身的造血機能,所以應盡量少輸血。有輸血必要者,最好只輸紅細胞或用生理鹽水洗滌三次后的紅細胞。一般情況下,若能控制溶血,可借自身造血機能糾正貧血。
五、其它
并發(fā)葉酸缺乏者,口服葉酸制劑,若長期血紅蛋白尿而缺鐵表現(xiàn)者應補鐵。但對PNH病人補充鐵劑時應謹慎,因鐵劑可誘使PNH病人發(fā)生急性溶血。
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