尿道下裂病因

尿道下裂是一種男性尿道開口位置異常的先天缺陷，尿道口可分布在正常尿道口至會陰部的連線上，多數病人可伴有****向腹側彎曲。尿道下裂是小兒泌尿系統中的常見畸形，國外報道發病率可高達125～250出生男嬰中有1個尿道下裂。

病因

在尿道下裂中，****筋膜和皮膚在孕期8～14周發育過程中未能在****腹側正常發育，尿道溝融合不全時可形成尿道下裂，同時尿道海綿體也發育不全，在尿道下裂的遠端形成索狀，可導致****彎曲。多數的尿道下裂病例沒有明確的病因，大部分學者認為有多個因素參與尿道下裂的形成。有少數病例可能是由于單基因突變引起，而文獻中報道的多數病例與產婦高齡、內分泌水平、促排卵藥、抗癲癇藥、低體重兒、先兆子癇以及其他環境因素相關。

尿道下裂臨床表現

(一)尿道下裂可有以下表現

1.異位尿道口

尿道口可出現在正常尿道口近端至會陰部尿道的任何部位。

2.****下彎

即****向腹側彎曲，不能正常排尿和性生活。導致****下彎的原因有****腹側發育不全及組織軸向短縮。

3.包皮的異常分布

****頭腹側包皮因未能在中線融合，故呈V形缺損，包皮系帶缺如，全部包皮轉至****頭背側呈帽狀堆積。

4.排尿時尿流濺射。

(二)尿道下裂依尿道口解剖位置可分為4型

1.****頭型

尿道口位于冠狀溝的腹側，多呈裂隙狀，一般僅伴有輕度****彎曲，多不影響性生活及生育;

2.****型

尿道口位于****腹側從冠狀溝到陰囊****交接處之間，伴有****彎曲;

3.陰囊型

尿道口位于陰囊部，常伴有陰囊分裂，****彎曲嚴重;

4.會陰型

尿道外口位于會陰部，陰囊分裂，發育不全，****短小而彎曲，常誤診為女性。由于****彎曲糾正后，尿道外口會由不同程度的向會陰回縮，故近年來按****下彎矯正后尿道口的退縮位置來分型的方法被很多醫師接受。嚴重的尿道下裂患兒常有其他伴隨畸形，包括隱睪、腹股溝疝、鞘膜積液、前列腺囊、****陰囊轉位、****扭轉、小****、重復尿道等，少數患者可合并肛門直腸畸形。

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（責任編輯：hbz）

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