鐮刀型紅細胞貧血
(1)發生的根本原因:是血紅蛋白的一級結構發生了差錯。人血紅蛋白β亞基的第6位氨基酸應該是谷氨酸,而在鐮刀型貧血的血紅蛋白中卻是纈氨酸,本是水溶性的血紅蛋白,就會聚集成絲,相互粘著,導致紅細胞變形成鐮刀狀而極易破裂,產生貧血。
(2)臨床癥狀:骨嚴重受損;內臟器官損傷:心臟、肺臟、腎臟損傷;腦血管意外;
嚴重的慢性溶血性貧血等,患者多在成年期死亡。
Ⅱ型超敏反應性疾病
1.輸血反應:ABO血型是人紅細胞膜上最主要的系統。這些同族血細胞凝集素一般為IgM類抗體,供血受血者間血型不符,則紅細胞與同族血細胞凝集素結合,補體被激活,紅細胞被破壞,出現溶血、血紅蛋白尿等現象。
2.新生兒溶血癥:由母子血型抗原不同引起。Rh-婦女,當其胎兒為Rh+時,則可被進人體內的(主要在分娩時通過胎盤傷面)胎兒紅細胞Rh抗原致敏,產生IgG型抗Rh抗體。再次妊娠時,此抗體能通過胎盤進入子體,與胎兒Rh+紅細胞結合;
激活補體,導致胎兒紅細胞溶解。如給Rh-初產婦在娩出 Rh+胎兒后72h內注射足量抗Rh免疫球蛋白,可有效地防止母體被進人體內的Rh抗原致敏,從而預防后來胎兒可能發生的新生兒溶血癥。
3.移植排斥反應。
4.自身免疫性溶血貧血。
5.肺出血腎炎綜合征。
6.自身免疫性受體病;重癥肌無力、胰島素抗性糖尿病。
7.抗激素自身抗體所致的疾病。
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