[臨床表現]
眼部癥狀首先表現為暗適應障礙,出現夜盲癥。其次是結膜干燥,眼淚不能濕潤結膜,患兒常眨眼、畏光,甚則結膜增厚、起皺及色素沉著,有時可在結膜顳側角膜處見到角化形成的三角形灰白色泡沫樣斑塊,稱為“畢脫斑”,最后發展成角膜干燥,表面失去光澤,角膜混濁、軟化和潰瘍,并易繼發感染,可導致前房積膿,治愈后可遺留白翳。嚴重者可發生角膜穿孔,甚至完全失用。但由于兩眼損害程度不一,經及時治療,有時還可保存一部分視力。皮膚黏膜癥狀表現為全身皮膚干燥、脫屑,四肢仲側及肩部明顯,因角化物充滿毛囊而呈雞皮疙瘩樣,毛發干脆易脫落,指甲多紋而少光澤。由于黏膜病變,易反復發生呼吸道感染、泌尿系感染及尿路結石。 [診斷]
1.維生素a攝人不足病史。長期以淀粉類食物、煉乳、脫脂乳或豆漿等喂養嬰兒,未及時添加含有維生素a或胡蘿卜素的食物。考試/大其次因消化系統疾病、肝膽疾病導致吸收障礙,使維生素a攝入不足。或在高熱和嚴重感染時;或生長發育迅速時,維生素a需要量增多,也易引發本病。
2.多表現夜盲,兩目干澀,白睛翳蠓,皮膚干燥狀若雞皮,爪甲多紋少澤等癥狀。
3.實驗室檢查:血漿維生素a的測定低于20mg/dl。 [治療]
本病采用西藥補充維生素a的療法,療效肯定。
1.改善飲食:加富含維生素a的食物,如動物肝、蛋黃、奶類及富含胡蘿卜素的食物,如橙黃色與綠色的水果和蔬菜。
2.維生素a治療:口服濃魚肝油或其他濃維生素a制劑,每日服用量約為2500國際單位,分3次服用。
3.局部治療:積極進行眼病的局部治療,積極采取抗感染、擴瞳等方法。
[預防與調養]
1.供給小兒足量的維生素a。嬰兒每日約需維生素a1500—2000國際單位;兒童則需2000一4500國際單位。
2.孕婦、乳母應食富含維生素a的食物,考試/大使每日維生素a攝人量達到供給量標準,提高母乳喂養率。食營養師水果營
3. 牛乳喂養兒每日應服維生素滴劑,日供維生素,a1500國際單位,按時加動物肝、蛋黃等富含胡蘿卜素的輔食。
維生素b6與氨基酸的吸收和蛋白質的合成、神經及脂肪代謝有密切關系,為細胞生長所必需。小兒需量為1~2mg/d。
診斷要點:
(一) 母親妊娠期久服維生素b6,致使胎兒對維生素b6有依賴性(維生素b6依賴癥)。出生后飲食中缺乏維生素b6(如食物煮時過長)。
(二) 以神經癥狀為主,病人表現為興奮,哭鬧不安、驚跳、眼球震顫,或反復驚厥。維生素b6依賴癥者生后3小時至5日即出現驚厥。
(三) 1~6個月時出現體重不增,未及時治療者有智力低下等后遺癥。
(四) 尿氨酸負荷試驗 病人口服色氨酸100mg/kg,尿中檢出大量黃尿酸(正常人尿中無黃尿酸)。維生素b6依賴癥者可陰性。
(五) 試驗治療 以維生素b6100mg肌肉注射,有特效,驚厥于幾分鐘內緩解,暫時性維生素b6依賴癥者短期內即可痊愈。
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